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Esta enfermedad se hizo muy conocida durante la pandemia porque se llegó a pensar que el coronavirus estaba detrás de un inexplicable aumento del número de casos en niños de todo el mundo. Durante semanas, pediatras y padres estuvieron muy preocupados por una asociación que ... finalmente se descartó, pero que hizo saltar todas las alarmas «porque la enfermedad de Kawasaki es una patología potencialmente mortal si no se trata a tiempo», alerta la doctora Judith Sánchez-Manubens, reumatóloga pediátrica autora del protocolo sobre esta enfermedad de la Asociación Española de Pediatría (AEP).
Los síntomas inflamatorios severos que presentaban esos pacientes –miocarditis, afectación coronaria, manifestaciones gastrointestinales...– correspondían en realidad a una nueva patología llamada Síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (MIS-C), que suele manifestarse a las dos semanas aproximadamente de haber pasado el coronavirus y que puede ser confundida con la enfermedad de Kawasaki, que hoy celebra el día internacional sobre su concienciación.
¿Por qué la sospecha de un repentino aumento de casos de esta patología desató una especie de psicosis en todo el mundo? Porque aunque se considere una enfermedad rara (afecta a 9 de cada 100.000 niños menores de 5 años, con una mayor incidencia en los países asiáticos), «se trata de una de las principales causas de patologías cardiacas no adquiridas en la infancia. Su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios, que se da en dos de cada diez casos si no se administra el tratamiento adecuado», precisa el doctor Pablo Jorge Pérez, coordinador del grupo de trabajo RCP de la Sociedad Española de Cardiología (SEC).
«La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis. Es decir, una inflamación de las pequeñas y medianas arterias que se distribuyen por todo el cuerpo. Y una de las claves para evitar el posible daño de las arterias coronarias es, precisamente, iniciar el tratamiento en los primeros días de la enfermedad, de ahí la importancia de diagnosticarla a tiempo», insiste la doctora Lucía Galán, conocida en redes sociales como Lucía, mi pediatra.
25% de los niños que no son tratados a tiempo sufren graves secuelas cardiacas. Esta enfermedad, que fue descrita por primera vez en 1967 por el doctor japonés Tomisaku Kawasaki, aparece sobre todo en niños menores de 5 años (85%), aunque se han descrito casos en todas las edades. Se desconoce la causa exacta de esta patología, pero «se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológoca excesiva después de una infección probablemente vírica», explica el doctor Pablo Jorge Pérez, coordinador del grupo de trabajo RCP de la Sociedad Española de Cardiología (SEC).
Como no existe una prueba concreta que confirme la enfermedad de Kawasaki, el diagnóstico se basa, sobre todo, en una serie de criterios clínicos, entre los que destacan fiebre alta durante más de cinco días que apenas responde a los antitérmicos (100% de los casos), ojos rojos sin la secrección verdosa o amarillenta típica de las conjuntivitis (85%), alteración de labios y mucosas de la boca como lengua de fresa, aftas... (90%), manchas en la piel (suelen aparecer en la zona genital o del pañal), manos y pies rojos en los primeros días y descamación de la piel de los dedos más adelante y aparición de un ganglio inflamado en el cuello, que suele aparecer en uno de los lados y tiene más de centímetro y medio de diámetro (70%)», exponen los pediatras.
«Lo que ocurre es que no siempre el diagnóstico es tan sencillo como parece y, a veces, nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto, más frecuente en los niños pequeños», destaca la doctora Galán. En estos casos, se cumple el síntoma principal de la fiebre, pero pueden 'fallar' otros. «Para el diagnóstico también nos apoyamos en los resultados de pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios concretos elevados, además de una ecocardiografía. La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca, por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo. Es decir, la enfermedad se irá tal y como vino, sin secuelas. Sin embargo, los niños que hayan presentado inflamación a nivel de pericardio, miocardio, endocardio o válvulas coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses o incluso años», advierte la pediatra.
En cuanto al tratamiento, que se debe administrar en los diez primeros días de la enfermedad para evitar complicaciones y un posible daño en las arterias coronarias, los medicamentos que se suelen utilizar son inmonoglobulinas y antiinflamatorios no esteroides (ibuprofeno, aspirina...). «En los casos más resistentes se pueden administrar corticoides y fármacos biológicos», precisa el protocolo de actuación de la AEP.
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