Sin entender a Behçet

En 1937, nacía la enfermedad de Behçet, a la que desde 2002 también se le conoce como Adamantiades-Behçet. Una dolencia, encuadrada en la familia de las raras, que se caracteriza por ser multisistemática crónica producida por una causa desconocida y por un curso recurrente. "Es un tipo de vasculitis muy rara. Afecta a los vasos sanguíneos de cualquier tipo y de cualquier órgano, en el cerebro, en el pulmón, en un riñón o en el ojo. A la triada de Behçet se le han ido incorporando más síntomas, como por ejemplo la artritis, las manifestaciones neurológicas o gastrointestinales. Las úlceras de la boca las tenemos, por ejemplo, en todo el tracto digestivo", resume Gonzalo Aldenaueva.

Este madrileño, del populoso barrio de Carabanchel, comenzó a conocer a este médico turco hace casi una década. Siempre había padecido alguna llaga o migrañas. "Pero nunca lo había asociado con una dolencia concreta", apunta. Hasta que todo se desencadenó en Almería hace casi diez años. De vacaciones con su mujer y sus suegros, comenzó a tener 40 grados de fiebre, diarreas y fuertes dolores estomacales. Acudió a Urgencias y rápidamente le diagnosticaron: enfermedad de Crohn, que se caracteriza por la inflamación del intestino. "En quince días ingresado, adelgacé 25 kilos", asegura.

Poco a poco fue comiendo, pero los problemas digestivos no eran los únicos problemas. Había más. Y comenzó un peregrinar por doctores hasta que alguien le dijo que era Behçet. Porque uno de los problemas de esta enfermedad rara es la falta de un diagnóstico. Se confunde con un Crohn, lupus e incluso esclerosis. "Es que hay muy pocos médicos que sepan qué enfermedad es y todavía menos los que vean un caso en su vida", comenta Gonzalo. Estas dificultades provocan que sea complicado determinar cuántas pesonas estána afectadas. Controladas hay unas 800, aunque la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet eleva esta cifra hasta un ratio de 2.500 y 3.000 personas. En el mundo, es más frecuente en los países correspondientes a la antigua ruta de la seda (también se conoce por este nombre) como Irán. Irak, Uzbekistán, Turkmenistán, China o Turquía. Precisamente en este país es donde tiene mayor incidencia, con 80-370 casos por 100.000 habitantes. En España, el ratio es de 5 o 10 por cada 100.000. La edad de inicio se sitúa entre los 20 y los 40 años.

En cuanto al tratamiento, la solución es básicamente paliativa para controlar los brotes y la afectación de los diferentes órganos. Corticoides, colchicina (sobre todo para las aftas) e inmunosupresores son los más frecuentes, aunque cada caso es particular. En España, más de tres millones de personas sufren enfermedades raras o ultra-raras y solo el 6% disponen de un tratamiento específico.